肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）是由已知或未知原因引起的肺循環(huán)壓力異常升高的病理生理狀態(tài)。肺循環(huán)壓力異常升高包括毛細血管前性PH、毛細血管后性PH和混合性PH。PH的血流動力學(xué)定義為：海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導(dǎo)管測量肺動脈平均壓＞20 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。病因可以來源于肺血管自身病變，也可繼發(fā)于其他心肺疾患。

PH患者臨床表現(xiàn)差異大，絕大多數(shù)以活動后胸悶、氣短及右心功能不全為主要特征，對運動的耐受性明顯降低。運動不耐受的病理生理機制表現(xiàn)在呼吸、循環(huán)、神經(jīng)、肌肉等多個系統(tǒng)。個體化運動康復(fù)治療對病情相對穩(wěn)定的PH患者有明顯的臨床獲益，有助于提高其運動耐量、心肺功能和生活質(zhì)量。目前我國PH運動康復(fù)治療仍處于起步階段，缺乏統(tǒng)一的運動康復(fù)治療方案。為了規(guī)范我國PH患者的運動康復(fù)治療，特編寫此專家共識。

一、PH概述

1.1 PH的臨床分類

參照2018年第6屆WSPH（world symposium on pulmonary hypertension）指南和《中國肺高血壓診斷和治療指南2018》，PH的臨床分類為：（1）肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）呼吸系統(tǒng)疾病和（或）缺氧所致PH；（4）肺動脈阻塞性疾病所致PH；（5）機制不明和（或）多因素所致PH（表1）。

1.2 PH治療及進展

針對PH的治療有藥物治療、手術(shù)治療和運動康復(fù)治療。藥物治療包括鈣通道阻滯劑、PAH靶向藥物及支持性治療。PAH靶向藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬昔騰坦等）、5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、他達拉非、伐地那非等）、鳥苷酸環(huán)化酶激動劑（利奧西呱等）、前列環(huán)素類藥物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾、貝前列素、司來帕格等）。支持性治療包括吸氧、口服抗凝劑、利尿劑、正性肌力藥物等。手術(shù)治療包括經(jīng)皮肺動脈腔內(nèi)成形術(shù)、經(jīng)皮肺靜脈腔內(nèi)成形術(shù)、肺動脈去神經(jīng)術(shù)、球囊擴張房間隔造口術(shù)、肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，肺或心肺聯(lián)合移植等。

盡管PH藥物及手術(shù)治療取得了較大進步，但在多數(shù)情況下，患者臨床癥狀仍進行性加重，運動能力逐漸減低，生活質(zhì)量（quality of life， QoL）逐漸下降，臨床治療不能完全阻止或逆轉(zhuǎn)右心室功能障礙。2015年歐洲心臟病學(xué)會（European Society of Cardiology，ESC）/歐洲呼吸學(xué)會（European Respiratory Society，ERS）發(fā)布PH診斷和治療指南以及2018年美國胸科醫(yī)師協(xié)會成人PAH治療指南均推薦經(jīng)藥物優(yōu)化治療后對體力受限的PAH患者在密切醫(yī)學(xué)監(jiān)測下的運動康復(fù)計劃（Ⅱa類，B級），成為PH治療新進展之一。

二、PH運動康復(fù)治療的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)

運動訓(xùn)練可以改善PH患者的心肺功能儲備、血流動力學(xué)、骨骼肌力量、精神心理狀態(tài)及生活質(zhì)量等。多數(shù)研究認為運動通過影響氧化應(yīng)激、炎癥、血管舒縮狀態(tài)、血管重塑和血栓形成等病理生理機制發(fā)揮重要作用（圖1），定期運動訓(xùn)練會增加肺血管內(nèi)皮細胞產(chǎn)生一氧化氮，減輕PAH，并減輕右心室肥大。有氧運動、抗阻運動和呼吸肌訓(xùn)練相結(jié)合可增加6 min步行距離（6MWD）和峰值攝氧量（peak VO2），提高患者運動耐力。同時，運動訓(xùn)練也有助于改善PH患者的心理狀態(tài)和生活質(zhì)量。盡管不同的研究采用的運動方案和觀察指標(biāo)不盡相同，但PH患者運動訓(xùn)練的有效性和安全性均已被多項研究證實。因此，應(yīng)積極鼓勵PH患者參加運動康復(fù)計劃。

2.1 PH運動康復(fù)治療提高運動耐力

多項臨床薈萃研究結(jié)果顯示，運動訓(xùn)練能提高PH患者的運動能力，且安全可行。對于世界衛(wèi)生組織 （World Health Organization，WHO）心功能分級Ⅱ~Ⅳ級的PH患者，運動治療后患者peak VO2較對照組提高近25%。WHO心功能分級Ⅳ級的PH患者的運動耐力改善較Ⅱ~Ⅲ級患者更明顯。對于嚴重PH患者運動康復(fù)前瞻性隨機對照試驗表明：運動訓(xùn)練15周后，運動康復(fù)組PH患者6MWD較對照組明顯提高［（96±61）m，P＜0.0001]。

2.2 PH運動康復(fù)治療提高生活質(zhì)量

多項研究證實，運動訓(xùn)練對PH患者的生活質(zhì)量有顯著影響。運動訓(xùn)練后PH患者的SF-36評分和CAMPHOR（Cambridge Pulmonary HypertensionOutcome Review）問卷評分均有顯著的提高。不同WHO心功能分級的PH患者進行運動訓(xùn)練后的生活質(zhì)量均有改善。

2.3 PH運動康復(fù)治療降低肺血管阻力

在醫(yī)學(xué)監(jiān)測下的運動訓(xùn)練可以改善重度PAH以及無法手術(shù)治療的慢性血栓栓塞性肺高血壓（CTEPH）患者的右心室功能及肺血流動力學(xué)。研究顯示運動康復(fù)可以顯著增加這些PH患者靜息狀態(tài)及最大運動時的心指數(shù)（cardiac index，CI），顯著降低靜息狀態(tài)的平均肺動脈壓和肺血管阻力。

2.4 PH運動康復(fù)治療提高肌肉力量

研究證實PH患者運動訓(xùn)練后，骨骼肌纖維可以由Ⅱx型肌纖維轉(zhuǎn)變?yōu)楦哂醒趸x能力的Ⅱa型肌纖維，并增加Ⅰ型肌纖維，提高PH患者的肌肉力量、耐力及肌肉爆發(fā)力。同時，PH患者通過吸氣肌訓(xùn)練能夠降低交感神經(jīng)張力，進而改善心功能，降低呼吸阻力；吸氣肌訓(xùn)練也能改善吸氣肌線粒體濃度，提高吸氣肌攝氧量，進而提高吸氣肌力量，提高患者呼吸效率，減輕患者呼吸困難的程度，提高生活質(zhì)量。

2.5 PH運動康復(fù)治療的安全性

在最近發(fā)表的薈萃分析中，PH患者運動康復(fù)不良事件發(fā)生率為3%~10%。在運動訓(xùn)練期間均未觀察到臨床癥狀惡化和心力衰竭。在674例接受過運動訓(xùn)練的PH患者中，有64例患者（9.5%）上報了不良事件。門診PH患者運動相關(guān)不良事件主要是頭暈、疲勞或低血壓。不到1%的患者在運動訓(xùn)練期間或訓(xùn)練后短暫出現(xiàn)非持續(xù)性室上性心律失常、暈厥和暈厥前兆。

三、PH患者住院期間運動康復(fù)臨床路徑

建議PH患者應(yīng)在專業(yè)的心臟康復(fù)中心評估和制訂運動訓(xùn)練計劃。在PH患者開始運動康復(fù)前，應(yīng)優(yōu)化指南推薦的藥物治療。對于行右心導(dǎo)管檢查、經(jīng)皮肺動脈腔內(nèi)成形術(shù)、經(jīng)皮肺靜脈腔內(nèi)成形術(shù)、球囊擴張房間隔造口術(shù)、肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)等手術(shù)的PH患者，注意穿刺肢體的制動和傷口情況，避免穿刺部位的肢體過度牽伸，待病情穩(wěn)定后應(yīng)盡早進行運動康復(fù)干預(yù)，減少臥床帶來的并發(fā)癥。建立PH患者住院期間運動康復(fù)臨床路徑，有助于規(guī)范PH患者運動康復(fù)治療。

3.1 康復(fù)評估

PH患者住院后經(jīng)積極臨床治療且病情穩(wěn)定者，可進行康復(fù)評估，在患者能耐受運動并保證安全的前提下，應(yīng)盡早開始運動康復(fù)。根據(jù)患者病情和就診醫(yī)療機構(gòu)的設(shè)備和技術(shù)，選擇合適的康復(fù)評估方法（表2），并制訂康復(fù)計劃。

3.2 PH患者住院早期運動康復(fù)

對住院的PH患者早期康復(fù)干預(yù)，目的是讓患者建立運動康復(fù)治療理念，為患者出院后持續(xù)康復(fù)做好充分準備。根據(jù)患者病情和相關(guān)評估，確定每天的運動康復(fù)訓(xùn)練內(nèi)容，并逐漸增加運動量（表3）。研究表明，早期屈膝抗重力訓(xùn)練和增強吸氣肌力量的訓(xùn)練，有助于提高PH患者的運動耐力。PH住院患者早期運動康復(fù)建議依臨床路徑進行（圖2）。對有咯血或暈厥病史者，建議在嚴密醫(yī)學(xué)監(jiān)測下進行運動康復(fù)，高度重視暈厥前兆，如頭暈、黑矇等。

3.3 出院運動康復(fù)指導(dǎo)

PH患者出院前應(yīng)完善患者心功能和肢體深靜脈血栓相關(guān)檢查，確定患者無運動測試禁忌后進行運動耐力測試，可選擇6 min步行試驗、2 min踏步試驗、遞增功率心肺運動試驗或恒定功率心肺運動試驗等進行康復(fù)評估。如果患者無運動康復(fù)禁忌，建議出院后盡早到專業(yè)的心臟康復(fù)機構(gòu)進行運動康復(fù)。如果患者暫不適宜運動康復(fù)，應(yīng)進行運動康復(fù)宣教，建議患者定期到心臟康復(fù)中心隨訪。

四、PH患者門診康復(fù)臨床路徑

PH患者通常存在運動不耐受。臨床對照研究證明，運動訓(xùn)練可以提高患者生活質(zhì)量和運動耐力。在門診建立PH運動康復(fù)計劃并強化干預(yù)，有利于在基層醫(yī)院和家庭延續(xù)住院時或醫(yī)院心臟康復(fù)中心的運動訓(xùn)練，可提高PH患者的運動康復(fù)的參與率和臨床治療效果。PH患者門診康復(fù)臨床路徑包括制定康復(fù)計劃、健康教育、臨床綜合評估、危險分層、運動處方和監(jiān)督與隨訪六個核心部分（圖3）。

4.1 康復(fù)計劃

醫(yī)師首次接診PH患者，制定完善的康復(fù)治療計劃，可形成電子健康檔案保存。進行PH相關(guān)健康教育，教育課程至少包括PH發(fā)病機制和預(yù)后，介紹和解釋肺功能測試的意義和報告解讀、吸氣肌訓(xùn)練、呼吸模式訓(xùn)練、長期堅持康復(fù)訓(xùn)練的益處。

4.2 臨床綜合評估

多學(xué)科團隊合作對PH患者進行臨床綜合評估，其內(nèi)容包括PH臨床分型、癥狀體征、輔助檢查、運動能力、心理評估、睡眠障礙評估和營養(yǎng)狀態(tài)評估等（表2）。運動耐力評估是PH患者運動康復(fù)的重要內(nèi)容，是進行危險分層和制訂個體化運動處方的重要依據(jù)。

4.3 危險分層

PH危險分層的方法較多，臨床應(yīng)用較復(fù)雜。本共識參考2015年歐洲心臟病學(xué)會/歐洲呼吸學(xué)會《肺高血壓診斷和治療指南》將PH患者，分為低風(fēng)險、中風(fēng)險和高風(fēng)險三個等級（表4）。針對不同危險分層的PH患者制訂運動處方，確定運動訓(xùn)練時醫(yī)學(xué)監(jiān)護和必要的應(yīng)急措施。

4.4 運動處方

對于不同危險分層的PH患者建議采用不同強度的運動處方（表5），推薦有氧運動和抗阻運動訓(xùn)練聯(lián)合呼吸訓(xùn)練。有證據(jù)表明，有氧運動和（或）抗阻運動聯(lián)合吸氣肌力量訓(xùn)練明顯優(yōu)于單獨運動訓(xùn)練或呼吸訓(xùn)練。根據(jù)現(xiàn)有循證依據(jù)，建議在專業(yè)的心臟康復(fù)中心進行醫(yī)學(xué)監(jiān)測下的康復(fù)訓(xùn)練3周，之后在家庭繼續(xù)進行康復(fù)訓(xùn)練12周，再進行評估后確定后續(xù)康復(fù)方案。

五、PH患者居家運動康復(fù)治療

PH患者居家運動康復(fù)涉及預(yù)防、治療、康復(fù)和社會心理等問題的全程綜合管理。有證據(jù)表明，基于家庭的PH運動康復(fù)與在醫(yī)院康復(fù)訓(xùn)練具有同樣的效果。居家運動康復(fù)目標(biāo)為幫助PH患者維持已建立的運動習(xí)慣，避免運動風(fēng)險，恢復(fù)家庭生活和社會交往等日?；顒?，指導(dǎo)患者重返工作崗位。

建議患者以門診康復(fù)的運動處方為依據(jù)，參照其運動強度（代謝當(dāng)量，METs）選擇合適的日常運動，將門診康復(fù)的運動處方轉(zhuǎn)化為家庭的日?；顒雍吐殬I(yè)活動，指導(dǎo)患者在社區(qū)和家庭進行相應(yīng)強度的運動訓(xùn)練?；颊呔蛹疫M行運動訓(xùn)練時佩戴遠程心電監(jiān)測和血氧監(jiān)測設(shè)備等醫(yī)學(xué)監(jiān)測設(shè)備，遵守門診康復(fù)醫(yī)師的康復(fù)指導(dǎo)和注意事項，自我控制運動強度，避免運動風(fēng)險。太極拳和八段錦等傳統(tǒng)運動可作為低中強度有氧運動，適合于PH患者在社區(qū)和家庭進行運動訓(xùn)練。

六、影響PH患者運動康復(fù)療效的因素

影響PH患者運動康復(fù)療效的原因較多，包括患者本身因素、社會經(jīng)濟因素和對藥物治療的反應(yīng)等方面。高齡、女性、未婚、文化程度低、不良生活方式、運動不耐受、合并癥多、久坐無運動意愿、吸煙、失業(yè)或低收入等患者自身與社會經(jīng)濟因素影響，均會導(dǎo)致患者運動康復(fù)參與率低，依從性低，康復(fù)獲益較低；反之，重視個人健康、常與醫(yī)師交流、有醫(yī)保支持和（或）有條件到專業(yè)心臟康復(fù)中心的患者運動康復(fù)參與率高，依從性高，康復(fù)獲益也就較高。此外，需關(guān)注靶向藥物及對癥支持藥物改善了心功能及生活質(zhì)量從而促進運動康復(fù)的參與率，也需關(guān)注藥物不良反應(yīng)對康復(fù)效果帶來的負面影響。

七、PH患者運動康復(fù)風(fēng)險防范

強烈建議PH患者在運動訓(xùn)練前做好風(fēng)險評估和制定個體化運動處方，并依患者耐受程度適時調(diào)整運動方案，以降低運動風(fēng)險。在PH患者運動康復(fù)訓(xùn)練過程中，心臟康復(fù)團隊人員應(yīng)掌握患者病因、合并癥、并發(fā)癥及臨床特點的差異，密切觀察患者癥狀及心率、血壓、血氧飽和度和自我耐受程度，依據(jù)患者的運動耐受情況調(diào)整運動康復(fù)方案。若運動中出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、新發(fā)心律失常、心力衰竭加重、頭暈、黑矇、暈厥等，應(yīng)立即停止運動訓(xùn)練，啟動應(yīng)急預(yù)案，避免發(fā)生意外事件和猝死。強烈建議PH患者不參加競技運動；WHO心功能分級Ⅲ、Ⅳ級或動脈血氧分壓＜60 mmHg的PH患者需謹慎飛行或在飛行過程中有氧氣支持。此外，PH患者應(yīng)避免前往高海拔（1500~2000 m以上）地區(qū)或低氧環(huán)境。

八、PH心臟康復(fù)多學(xué)科團隊建設(shè)

建議PH患者的運動康復(fù)管理在專業(yè)的心臟康復(fù)中心，由多學(xué)科團隊協(xié)作共同完成。心臟康復(fù)多學(xué)科團隊成員包括心內(nèi)科醫(yī)師、康復(fù)治療師、護士、臨床藥師、營養(yǎng)師、心理醫(yī)師和急診科醫(yī)師等，PH臨床治療也需要相關(guān)的?？疲ㄈ绾粑?、風(fēng)濕科、血液科等）支持。團隊成員均應(yīng)經(jīng)過心臟康復(fù)規(guī)范化培訓(xùn)，熟練掌握PH的?？浦R、識別相關(guān)異常心電圖、評估運動風(fēng)險、掌握運動康復(fù)的適應(yīng)證與禁忌證、進行疾病危險分層、正確解讀心肺運動負荷試驗的相關(guān)數(shù)據(jù)并制訂實施個體化運動處方、具備處理常見心血管應(yīng)急事件的能力和心血管急癥搶救經(jīng)驗等。

九、隨訪

對PH患者應(yīng)定期隨訪和管理，隨訪內(nèi)容見表6。

十、展望

PH患者運動康復(fù)在國內(nèi)外仍處于起步階段。國外大多數(shù)研究以PAH、呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)PH、CTEPH為主，循證證據(jù)表明PH患者運動康復(fù)有助于提高運動耐量、心肺功能和生活質(zhì)量。國內(nèi)對PH 患者運動康復(fù)的研究較少，且PH患者運動康復(fù)參與率和依從性較低。依托現(xiàn)代物聯(lián)網(wǎng)技術(shù)和可穿戴智能設(shè)備的家庭應(yīng)用，積極借助遠程醫(yī)療和在線指導(dǎo)PH患者居家運動康復(fù)，探索適合我國PH患者的運動康復(fù)方案和模式，可提高PH患者運動康復(fù)的參與率和依從性，提高PH患者運動康復(fù)的安全性和臨床效果。

來源：中國介入心臟病學(xué)雜志2021年8月第29卷第8期

聲明：
1.本網(wǎng)站所有內(nèi)容，凡是注明 “來源：心臟康復(fù)網(wǎng)”的文字、圖片和音視頻資料，授權(quán)轉(zhuǎn)載時須請注明“來源：心臟康復(fù)網(wǎng)”。
2.本網(wǎng)所有轉(zhuǎn)載文章系出于學(xué)術(shù)分享的目的，版權(quán)歸原作者所有。如有侵權(quán)，請及時聯(lián)系我們更改或刪除。

相關(guān)知識

心臟康復(fù)運動依從性的研究進展 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺
慢性心力衰竭心臟康復(fù)中國專家共識
心肺運動試驗對亞健康群體心肺功能的評估 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺
冠心病PCI術(shù)后患者參與式運動康復(fù)方案的構(gòu)建與應(yīng)用 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺
心肺功能障礙的康復(fù)治療進展 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺
心肺運動試驗的指標(biāo)及結(jié)果解讀 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺
高強度間歇訓(xùn)練在心臟康復(fù)中的研究進展 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺
pci術(shù)后心臟康復(fù)共識
共識解讀：《我國成人慢性腎臟病患者運動康復(fù)的專家共識》
抗阻力運動對老年心動過緩患者的康復(fù)效果研究 心臟康復(fù)網(wǎng)—心臟康復(fù)領(lǐng)域?qū)I(yè)學(xué)術(shù)平臺

網(wǎng)址: 心臟康復(fù)網(wǎng) 成人肺高血壓患者運動康復(fù)中國專家共識 心臟康復(fù)網(wǎng) http://www.u1s5d6.cn/newsview645108.html